Полидактилия (многопалость)

Аномалии опорно-двигательного аппарата у детей чаще отмечаются на конечностях и в последнее время возросла их встречаемость. Среди врожденных аномалий определенное место занимает полидактилия.

Полидактилия (многопалость) — наличие лишних пальцев на ногах или руках. Это может быть дополнительный палец с формированными костными фалангами или только кожный довесок. Встречаемость этой патологии составляет 1:630 — 1:3300 младенцев. Чаще всего дополнительный палец на кисти один и располагается он с лучевой или локтевой (реже) стороны кисти. Дополнительный большой палец встречается у 8 из 100 000 младенцев. В то же время описаны случаи с двумя-тремя дополнительными пальцами. Кроме увеличения количества пальцев отмечается деформация костей и суставов дополнительных пальцев. С возрастом ребенка патология прогрессирует и развиваются вторичные деформации, что усложняет оперативное лечение.

Патогенез

Полидактилия является врожденной патологией и связана она с нарушением формирования конечностей. Это происходит под действием внешних или генетических факторов. Большое значение имеет воздействие на ранних сроках — патология развивается на 5–8 неделе развития эмбриона и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток. На 53-й день беременности пальцы у эмбриона полностью сформированы.

Химическое загрязнение и ионизирующая радиация не только влекут мутации в половых клетках, но на его ранних сроках нарушают внутриутробное развитие. Радионуклиды вызывают эмбриональную дисплазию, изменения в развивающихся органах эмбриона, и это приводит к мертворождению или различным патологиям.

Классификация

Полидактилия бывает:

• Радиальная (лучевая) — аномалия лучевого края кисти со стороны большого пальца, встречается чаще.
• Ульнарная (локтевая) — аномалия со стороны мизинца.
• Центральная — удваиваются второй-четвертый пальцы и очень часто сочетается с синдактилией (сращение) близлежащих пальцев.
• Односторонняя.
• Двусторонняя.
• Костная форма (встречается чаще).
• Кожная форма.

По типу удвоения:

• Добавочные пальцы-рудименты состоят только из кожи.
• Добавочные пальцы как раздвоение основных.
• Добавочные пальцы полноценные по форме и размеру.

Разновидности полидактилии

Радиальная многопалость включает следующие формы:

• Первая — дополнительный палец по отношению к основному расположен радиально, но развит меньше.
• Вторая — дополнительный палец имеет две фаланги. Это типичная и самая часто встречающаяся. При этом оба пальца имеют общий сустав, а другие фаланги расположены под углом («щупальца рака»).
• Третья — самостоятельный и дополнительный имеют свою пястную кость.

При данной патологии встречается сочетание многопалости кистей и стоп, наличие синдактилии или увеличение количества фаланг.

Причины

Существуют теории, согласно которым полидактилия возникает под действием экзогенных и эндогенных факторов. В развитии этой патологии имеют значение:

• Наследственность. У 5–7% пациентов аномалии развития конечностей передаются по наследству. Аномальный ген передается по аутосомно-доминантному признаку и вероятность наследования составляет 50%. Заболевание может «проскальзывать» в некоторых поколениях, а также иметь незначительные проявления (рудиментарные пальцы) или множественные удвоения на стопах и кистях. Наследственные случаи часто характеризуются двухсторонним поражением, сочетанием с синдактилией.
• Многопалость бывает изолированной или входит в состав разных синдромов. Известно до 120 таких синдромов. Это синдром Патау (трисомия 13), Эллиса-ван Кревельда (короткие конечности, аномалии, зубов, гипоплазия ногтей, пороки сердца), Лоуренса-Муна-Барде-Бидля (синдактилия, башенный череп, spina bifida, волчья пасть, дисплазия позвонков и ребер), Карпентера (акроцефалия, кожная синдактилия, ожирение, умственная отсталость), Таунса-Брокса (аномалии ушных раковин, тугоухость смешанной формы, пороки развития кистей), Паллистера-Холл (черепно-лицевые аномалии, бластома гипоталамуса, пороки почек, аноректального отдела и легких), синдром «короткие ребра-полидактилия».
• Прием во время беременности Тригана, Сигана, Спазго, ряда НПВЛС (Анальгин, Мелоксикам, Диклофенак, Ибупрофен, Кетопрофен, Кеторолак).
• Инфекция при беременности, наличие вредных привычек.
• Многоплодная беременность.
• Воздействие загрязнений среды (радиоактивного, химического или сочетанного). Ионизирующее облучение нарушает эмбриональное развитие и приводит к врожденным порокам развития.

Симптомы

Аномалия у ребенка выявляется с рождения и деформации пальцев прогрессирует со временем. При осмотре пациента выявляют добавочный палец и нарушение функции. Степень выраженности деформации и нарушения функции различная. Большинство добавочных пальцев не отличается от нормальных, но кости и ткани равномерно недоразвиты. Бывает так, что дополнительный палец не развит — присутствуют только три фаланги, которые отходят от пястной кости. Также встречаются пальцы с одной или двумя фалангами. В некоторых случаях палец не имеет костных образований и представлен кожным довеском.

Фото полидактилии кисти и стопы

При многопалости стопы возникают затруднения и боль при ходьбе, ребенок не может носить обычную обувь и у него появляются натоптыши. Если операция не была проведена у маленького ребенка, возникает комплекс неполноценности из-за неэстетического вида кисти или стопы.

Анализы и диагностика

Многопалость легко диагностируется — достаточно осмотреть младенца роддоме при рождении. Для определения места отхождения лишнего пальца и узнать его строение, новорожденному могут сделать рентгенографию в двух проекциях. Ультрасонографическое исследование более приемлемый для малышей метод исследования, поскольку не связан с облучением. В некоторых случаях проводят электрофизиологическое исследование (электромиография). Генетическая диагностика необходима при выявлении случаев многопалости в семье. Установление типа наследования дает возможность прогнозировать риск рождения ребенка с аномалией кисти или стопы.

Лечение

Полидактилия подлежит оперативному лечению — проводится ампутация лишнего пальца. Наилучший возраст для операции — дошкольный, однако возрастные показания к вмешательству зависят от варианта аномалии и наличия сопутствующих деформаций. Считается, что оперировать лучше раньше, поскольку аномалия изменяет мелкую моторику и функцию кисти. Если рудимент не имеет костей и прикрепляется кожной ножкой, его можно удалить с 2-х месяцев, а серьезные реконструктивные операции с ремоделированием кисти проводят после года.

При удвоении пятого пальца стопы операцию рекомендуют после шестимесячного возраста. При удвоении первого пальца стопы или если придется использовать кожный аутотрансплантат, операцию лучше отсрочить до 10 месяцев. Если планируется реконструкция стопы при удвоении пятого пальца с недоразвитием костей плюсны, оперативное вмешательство откладывают до 1,5 лет. При более сложных реконструктивных операциях вмешательство рекомендуют с трехлетнего возраста.

После операции с целью обезболивания применяются Промедол, Трамадол, Парацетамол, Ибупрофен. Для профилактики осложнений назначаются антибиотики (цефалоспорины, линкозамиды).

Доктора

специализация: Травматолог

Хонинов Бадма Валериевич

5 отзывовЗаписаться

Нечаева Елена Дмитриевна

3 отзываЗаписаться

Чернышев Дмитрий Геннадьевич

1 отзывЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Цефазолин

Цефуроксим

Цефтриаксон

Линкомицин

Ванкомицин

• Антибиотики: Цефазолин, Цефуроксим, Цефтриаксон, Линкомицин, ЛинкоВел, Линколид, Линкомицин, Ванкомицин, Ванкобакт, Ванкомабол.
• Наркотические аналгетики: Промедол, Трамадол.

Процедуры и операции

Показания к проведению плановой операции:

• Нарушение функции.
• Косметический дефект.

Микрохирургическая коррекция заболевания имеет различный характер и зависит от типа. Почти всегда необходимо выполнение костной и сухожильной пластики. Если добавочный палец хорошо развит, возникает вопрос, какой лучше удалить. В таком случае удаляют наиболее развитый и расположенный с внешней стороны. Лечение ульнарной (локтевой) многопалости не представляет трудностей — удаляют лишний палец по локтевому краю кисти. При радиальной многопалости вопрос сложнее, поскольку необходимо восстановить функцию большого пальца. При операции удаляются дополнительные сегменты, устраняют деформации и подвывихи, резецируют выступающую часть пястной кости, выполняют пластику связки.

Трудности составляют лечение при наличии 7 и 8 пальцев. В данном случае нужно удалить 2 или 3 пальца с локтевой или лучевой стороны и сформировать большой палец. В этих случаях мышцы возвышения большого пальца отсутствуют и их необходимо сформировать. Известно, что функция кисти зависит от функциональности первого пальца на 50%.

Лечение центральной полидактилии — самая большая проблема хирургии у детей. В этом случае устраняют сращения и резецируют дополнительные сегменты. Учитывая сложность оперативного вмешательства, его необходимо проводить поэтапно. Несмотря на качественно проводимые операции часто развиваются вторичные деформации. Полидактилию стопы необходимо устранить до того, как ребенок начнет ходить и появятся деформации. После операции проводится иммобилизация на 2–4 недели.

Реабилитация после операции включает:

• С противоотечной целью применяют воздействие низкочастотным магнитным полем.
• Для улучшения трофики кости и ускорения регенерации — электрофорез с кальцием и фосфором курсом 10–15 раз.
• После снятия гипсовой повязки — солено-хвойные ванночки (ножные или ручные).
• ЛФК и разработка движений в суставах.
• Массаж.

Разумеется, что все микрохирургические операции должны проводиться в специализированных отделениях подготовленными микрохирургическими бригадами.

Диета

Диета 15 стол

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Питание соответствует возрасту ребенка.

Профилактика

Учитывая возможные причины появления многопалости, профилактические меры включают:

• Рациональное питание при беременности.
• Исключение вредных привычек.
• Рациональный прием медикаментов во время беременности, особенно это касается первого триместра.
• Исключение вредных воздействий на производстве (предоставление беременных облегченных условий труда вне производственных вредностей).
• Проведение пренатального УЗИ в положенные сроки. УЗИ диагностика является информативным методом пренатальной диагностики и при выявлении множественных врожденных дефектов по согласованию с беременной может решаться вопрос о прерывании беременности.
• Медико-генетическое консультирование супругов, в семьях которых есть случаи полидактилии.
• Для предупреждения рецидивов деформаций после операции важно правильно выбрать метод хирургического вмешательства и проводить полноценную реабилитацию. Дети, перенесшие операцию, должны наблюдаться у ортопеда до 14–15 лет (период, в котором завершается рост кисти и стопы).

Последствия и осложнения

• Деформация костно-суставного аппарата.
• Нарушение функции конечности.
• Ограничение физического развития.
• Отрицательное влияние на психику.
• Ограничение в выборе профессии.
• При дополнительных пальцах стопы — боли и натоптыши, а чтобы избежать этого нужно носить дорогостоящую ортопедическую обувь или изготовленную индивидуально.

После операции также возможны осложнения:

• Ранние осложнения — краевой некроз кожных лоскутов, образование грубого келоидного рубца.
• Поздние осложнения — расхождение плюсневых костей стопы, варусная деформация первого пальца на стопе, рецидив деформации.

Прогноз

Многопалость не является нарушением, угрожающим жизни, так как многие с этой аномалией успешно справляются со всеми видами деятельности. Однако эстетический вид и насмешки сверстников причиняют ребенку психологическую травму. Чтобы избежать этого важно вовремя исправить дефект развития. Исход операции при изолированной полидактилии благоприятный и важно сделать ее как можно раньше для нормального развития моторики кисти. При многопалости, связанной с генными и хромосомными аномалиями, прогноз зависит от тяжести основного заболевания.

Список источников

• Микусев И.Е., Микусев Г.И., Хабибуллин Р.Ф. Полидактилия кисти. Вопросы лечения/Практическая медицина, 2015, С. 72–77.
• Кузнечихин Е.П. Хирургическая патология верхней конечности у детей. Руководство для врачей / Е.П. Кузнечихин. – М.: Бином, 2012. – 840 с.
• Ганькин И.А., Конюхов М.П. Особенности хирургического лечения полидактилии стопы у детей/Травматология и ортопедия России, 2007, № 1(43), С. 51–54.
• Кардаш Е.В., Тарасов Н.И., Выборнов Д.Ю., Трусова Н.Г., Лозовая Ю.И Реконструктивные операции при преаксиальной полидактилии кисти у детей/Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2020, № 10, С. 68-69.
• Микусев И.Е., Микусев Г.И., Хабибуллин Р.Ф. Лечение радиальной полидактилии кисти/Практическая медицина. 2016 том 1, № 4(96), С. 125–128.

Комментарии