Прионы

Прионами называются особые белковые инфекционные агенты, которые способны вызывать острые заболевания ЦНС.

Из-за своей аномальной структуры прионный белок способен усиливать реакцию превращения схожего с ним белка в подобный себе – прионный белок, путем присоединения к мишени и ее изменения.

История открытия

Во второй половине прошлого столетия специалисты столкнулись со странным заболеванием – прогрессирующим разрушением головного мозга, которое происходило из-за гибели нервных клеток. Такое заболевание было названо губчатой энцефалопатией.  Данные симптомы уже давно были известны врачам, однако наблюдались они у овец, а не у людей, и даже в случае с животными не было выявлено обоснованной связи.

Новый интерес данное явление получило относительно недавно – в 1996 году, когда в Англии возникла новая форма данного заболевания. Кроме того, важным событием стало распространение коровьего бешенства, бравшего свое начало еще в 1992 году. Данные заболевания связывают с применением «прионизированной» костной муки в премиксах и кормах животных, изготовленной из туш заболевших или павших животных, которые, возможно, и не имели признаков заболевания.

До сих пор остаются неизученными пути переноса фактора болезни, а также патогенез заболевания и механизмы проникновения данных белков в организм. Считается, что процесс образования прионов развивается в результате ошибок в биосинтезе. Существуют данные, которые позволяют полагать, что прионы имеют функции и в правильных биопроцессах, являясь не только инфекционными агентами. Кроме того, имеет место гипотеза, что благодаря прионам происходит механизм обусловленного генетически стохастического старения.

Различные прионы могут принадлежать различным носителям, вызывая, соотвественно, различные заболевания. Носителем большинства прионов являются люди, кроме того нередко переносят коровы, лоси и олени, кошки, козы и овцы, норки, антилопы и др.  Тип прионов значительно влияет на распространение и ход болезни.

Этиология

Заразиться прионами можно через пищу, так как ферменты пищеварительного тракта не разрушают их. Прионы могут проникать через стенку тонкого кишечника беспрепятственно, в результате чего они попадают в центральную нервную систему.

Также проникновение прионов возможно и парентеральным путем. Описываются случаи заражении при введении препаратов внутримышечно, а также заражение мозга во время нейрохирургических операциях, так как данные белки являются устойчивыми к химическим и термическим методам стерилизации.

Некоторые условия могут привести к тому, что в организме человека трансформация белка в прион происходит спонтанно.

Особую группу заболеваний, связанных с прионами, представляют наследственные заболевания, которые вызваны мутацией одного из генов прионного белка, делающий его более подверженным случайному изменению.

При наличии прионных патологий, как правило, наибольшее количество данных белков скапливается именно в нервной ткани больного, а также в лимфатической ткани. Если гипотеза о постоянном возникновении малого количества прионов окажется верной, можно будет предположить, что с помощью диагностики будут выявлены и другие места локализации прионов. В данном случае речь идет об их «физиологическом» уровне, который является безопасным для здоровья человека.

Пути заражения

На сегодняшний день прионы являются относительно мало изученными. К заражению может приводить всего 100 000 молекул, образующие большие скопления.

Некоторые исследования говорят о том, что для возникновение прионов хватает даже кратковременного контакта с материалом, который содержит данные белки, в связи с этим отсутствует необходимости занесения прионов в организм навсегда.  Процесс превращения нормальных прионовых белков в прионы может вызываться обычным контактом здоровых тканей с белками, которые остались, к примеру, на хирургическом инструменте.

Классические методы дезинфекции не позволяют полностью избавиться от прионов. Микроволновое, ультрафиолетовое или ионизирующее излучение на них практически не оказывает воздействия. Лишь в ограниченной мере дезинфицирующее средства действуют на них, такие как сильные окислители, которые разрушают белки, а также другие дезинфицирующие реактивы. Кроме того, прионы стойки и к высоким температурам, а их засохшее состояние на поверхности стекла или металла приводит к еще большей стойкости, нарушить которую можно обработкой формальдегидом.

Потенциальная опасность прионов

Несмотря на малое число явных случаев заболеваний у людей, врачи считают, что существует высокая степень риска «медленных» прионных инфекций для человека. Существуют данные, что одним из наиболее вероятных источников распространения являются стоматологические процедуры, которые связаны с проникновением данных белков в кровяное русло. Также летицин животных попал под подозрение, что привело к снижению его использования, а также увеличению использования растительного, преимущественно соевого, лецитина.

Комментарии