Рабдомиосаркома

Общие сведения

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, имеющей происхождение из скелетных мышц, то есть поперечно-полосатой мускулатуры. Они обладают высокой степенью злокачественности и плохо поддаются лечению. Наиболее часто диагностируется патология на органах головы, шеи, малого таза в возрасте 2-6 лет и составляет до 4% от общего числа опухолей у детей.

Рабдомиосаркомы встречаются крайне редко у взрослых и представляют собой скопление слабо дифференцированных продолговатых или округлых клеток, страной формы и имеющих большие ярко окрашенные ядра. В середине опухоли могут находиться сероватые участки некроза и кровоизлияния. В патогенез может быть вовлечена не только мышечная ткань, но и подкожно-жировая клетчатка, и кожа, и слизистые.

Микроскопический препарат рабдомисаркомы

В зависимости от типа и особенностей происхождения рабдомиосаркомы разделяются на эмбриональные, возникающие в младенческом, чаще всего в детском возрасте – в 60-70% случаев и иногда в молодом возрасте. Пик заболеваемости может быть ранний в возрасте младше 2 лет и поздний – у больных достигших 15-19 лет.

Плеоморфные (pleomorphic) — встречающиеся у людей достаточно зрелого возраста опухоли на мышцах конечностей и туловища считаются наиболее злокачественными и составляют не более 1%.

Первую рабдомиосаркому описал J.Ruszel и соавторы в 1992 году, которую выявили у семилетнего ребенка.

Патогенез

Рабдомиосаркома обычно происходит из рабдомиобластов – предшественников скелетных мышц и поражает глубокие слои мягких тканей или поверхности слизистой оболочки, кожных покровов, представляя собой объемное образование в определенной области тела, где есть поперечно-полосатая мускулатура либо её мезенхимальные предшественники. При этом разрастание происходит полиморфно и клетки утрачивают сходство с поперечно-полосатой мускулатурой, хотя и могут иметь некую поперечную исчерченность.

В основе механизма развития лежат хромосомные аномалии и утрата гетерозиготности локуса (11р15), что влечет потерю материнской генетической информации клетками, дупликации отцовского генетического материала или транслокации.

Для опухолевых образований характерен быстрый рост на фоне отсутствия изъязвлений. Метастазирование происходит гематогенным и лимфогенным путем. Новообразование способно рецидивировать, давая множественные гематогенные метастазы в печени, легких, костях, лимфоузлах – примерно в 80% случаев.

Интересно! Наиболее известный случай эмбриональной рабдомиосаркомы был у больного в возрасте 34 лет. У него была обнаружены грибовидная опухоль, отличающаяся серо-розовым окрашиванием и гладкостью поверхности в верхней части трахеи. Имеющаяся ножка перфорировала стенку и напоминала песочные часы. Благодаря ларингэктомии и резекцией трахеи удалось избежать рецидивов и метастазирования.

Классификация

В зависимости от локализации, времени образования и особенностей рабдомиосаркомы бывают эмбриональные, плеоморфные, анапластические, смешанные и недифференцированные.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Такие опухоли называются эмбриональными, так как гистологически их строение напоминает скелетную мускулатуру 7-10 недельного плода.

Данного типа опухоли бывают:

• кистевидные (полипоидные гроздевидные) или так называемые ботриоидные (botryoid), которые могут развиваться в тканях влагалища, предстательной железы, яичек и других частей половых органов имеющих слизистые оболочки, а также мочевого пузыря и мочевых путей (в 27% случаев), среднего уха и т. д.;
• собственно эмбриональные (embryonal), возникающие преимущественно на шее и голове (приблизительно у 40% пациентов), а также вблизи глазниц и окологлоточного пространства;
• альвеолярные (alveolar) – могут манифестировать в любом возрасте и локализуются в области крупных мышц туловища, у основания большого пальца и других частях конечностей (частота встречаемости не превышает 18%).

Рабдомиосаркома влагалища у новорожденной

Эмбриональная рабдомиосаркома может развиться как у младенцев, детей, так и молодых людей и составляет 85% от всех диагностированных рабдомиосарком. У детей она встречается примерно в 2-5 случаев на 1 млн особ и составляет до 6% всех злокачественных образований, чаще всего страдают мальчики в соотношении 3:2.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Альвеолярная опухоль гистологически напоминает скелетную мускулатуру 10-21 недельного плода. Чаще всего диагностируется у пациентов в возрасте от 5 до 21 года и локализуется на конечностях, туловище, а у подростков – в промежности.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Опухоли мочевого пузыря имеют ботриоидный вид. В мочеполовой системе образуются онкообразования в 25% случаев при диагностировании сарком мягких тканей. Они могут располагаться в мочевом пузыре, предстательной железе и влагалище, чаще всего у младенцев и детей младше 7 лет.

Подозрением на рабдомиосаркому мочевого пузыря могут быть боли в животе, трудности при мочеиспускании, гематурия и обнаружение новообразований в брюшной полости при пальпации.

Причины

Причиной развития рабдомиосаркомы могут быть нарушения развития тканей на фоне различных пороков развития и болезней детского возраста, например, туберозного склероза. Кроме того, способствуют развитию онкопроцесса такие наследственные заболевания, как нейрофиброматоз первого типа, синдром Ли-Фраумени, Нунана, Костелло и пр.

Симптомы

Если опухоль имеет поверхностное выпячивающее расположение, то оно может вызывать боль, местное уплотнение и припухлость.

Наиболее часто опухоли на голове образуются в подвисочной ямке, на миндалинах, мягком нёбе, в полости носа, околоносовых пазухах и носоглотке, а также в среднем ухе. В зависимости от локализации могут встречаться различные симптомы:

• выпячивание глазного яблока;
• слезотечение;
• головные боли различной локализации;
• заложенность и выделения из носа.

Патология мочеполовой системы обычно сопровождается затруднением мочеиспускания, кровянистыми выделениями, а при развитии опухоли в брюшной полости — рвотой, болью в животе и запорами.

Общими симптомами может быть вялость, слабость, лимфаденопатия, сниженный аппетит и потеря веса.

Анализы и диагностика

Не существует эффективных методов скрининга для выявления досимптомных рабдомиосарком. Заподозрить на ранних этапах развитие опухоли возможно благодаря её объемной выпячивающейся структуре на поверхности тела. Более сложными являются онкообразования мочеполовой системы, окологлоточного пространства и пр., поэтому не обойтись без КТ и МРТ.

Для определения варианта рабдомиосаркомы проводят биопсию, верификация опухоли происходит при помощи иммуногистохимического исследования с использования специфической сыворотки. Тяжесть состояния определяется возможностью полного удаления опухоли, наличием регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов.

Важно! В семьях, где были выявлены многочисленные случаи злокачественных онкообразований дети должны проходить регулярный медосмотр и консультацию у онколога.

Лечение

Не смотря на трудности лечения рабдомиосарком при обнаружении кистевидных опухолей проводят комбинированное лечение с использованием лучевой терапии, хирургического удаления и специальных лекарственных средств.

Эмбрионального типа рабдомиосаркомы важно начинать лечить на ранних стадиях, тогда максимальный терапевтический эффект обычно будет иметь лучевая терапия и использование таких препаратов комплексного использования как Винкристин, Циклофосфамид и Актиномицин D. Если химиотерапия проведена не в полной мере, то вероятность рецидива значительно повышается.

Доктора

специализация: Онколог

Копп Михаил Валерьевич

нет отзывовЗаписаться

Васильченко Ярослав Сергеевич

2 отзываЗаписаться

Кузнецов Игорь Леонидович

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Винкристин

Циклофосфамид

Иринотекан

Доксорубицин

Этопозид

Схему лечения и дозировки препаратов должен подбирать исключительно лечащий врач с учетом всех особенностей и характеристик злокачественного образования. Обычно назначаются следующие препараты:

• Винкристин — действенный противоопухолевый препарат. В основе механизма действия способность активного вещества вызывать блокаду тубулина и останавливать клеточное деление в метафазе.
• Циклофосфамид — противоопухолевое средство, обладающее алкилирующим, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, реализующимся непосредственно в структурах опухоли.
• Актиномицин D – противоопухолевый антибиотик, ингибирующий синтез ДНК, РНК и белков.
• Топотекан – более новый противоопухолевый препарат, показавший лучшую эффективность по отношению к рабдомиосаркомам. В основе его действия — ингибирование топоизомеразы I.
• Иринотекан – алкалоид с противоопухолевым действием, реализующимся также за счет ингибирования клеточного фермента топоизомеразы I.

Процедуры и операции

Главная и основная задача начального этапа лечения — хирургическое удаление прилегающих регионарных лимфоузлов и опухоли, желательно целиком, с захватом здоровых тканей, но если это невозможно, то иссекают её большую часть. Операция обычно проводится под общим наркозом. Если операция по удалению онкообразования нарушает функции прилегающих органов или может вызвать значительный косметический дефект, например, на голове, то её могут отложить до получения данных об эффективности применения химиотерапии и облучения.

Облучение оставшихся клеток рабдомиосаркомы или остаточной резидуальной ее части может быть проведено спустя 6-9 недель после химиотерапии или немедленно, если новообразование локализовано в оболочечном или мозговом веществе головного либо спинного мозга. После этого может быть рекомендовано повторное удаление оставшихся опухолевых структур.

Кроме того больным может быть назначена аутологичная трансплантация костного мозга или переливание периферических стволовых клеток, заранее взятых у пациентов перед проведением химиотерапии и облучения.

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркомы составляют всего 3-4% от всех онкологических заболеваний детей. Более сложными считаются диагностированные саркомы у детей младше 1 года и старше 10 лет, поэтому очень важно выявить опухоль на ранних этапах.

Поводом для тревоги могут быть различные симптомы, например трудности при мочеиспукании и кровь в моче может вызвать рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, болезненные припухлости на туловище, конечностях, голове и шеи не должны оставаться без внимания, особенно если они стремительно растут и не проходят в течение 2 недель, ведь в некоторых случаях они могут быть ложно спутаны с обычным ушибом.

Диета при рабдомиосаркоме

Диета при онкологических заболеваниях

• Эффективность: нет данных
• Сроки: до выздоровления / пожизненно
• Стоимость продуктов: 2500-4800 руб. в неделю

Так как онкологический процесс в организме вызывает ряд изменений – слабость и усталость, проблемы с ЖКТ, эндокринной и мочеполовой системой, а также постановка диагноза – чаще всего становится тяжелым психологическим потрясением, то питание должно быть правильным сбалансированным и максимально соответствовать предпочтениям больного. Кроме того, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• подавать пищу теплой;
• перейти на измельченные, жидкие блюда – супы, каши, овощные крем-пюре;
• не использовать много пряностей, перца и соли;
• ограничить потребление кислых фруктов;
• рацион делать дробным, можно раздельным и порции делать маленькими.

Прогноз

Прогноз при адекватном лечении рабдомиосаркомы может отличаться в зависимости от установленных особенностей опухоли по классификации TNM, учитывающей размер опухоли, вовлеченность лимфатических узлов и наличие метастазов в организме. Также важны возраст и пол пациента, операбельность и локализация новообразования. Установлено, что наиболее поддающимися лечению являются рабдомиосаркомы глазницы, тогда как опухоли параменингеальной области имеют наименее благоприятный прогноз.

TNM классификация сарком

Исследования Kraus в соавторстве установили, что добиться общей пятилетней выживаемости удается в 74%.

Список источников

• Кузьмин И.В. Опухоли трахеи. Москва, 1999. – С. 146.
• Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т.Н. Руководство по практическим занятиям по патологической анатомии. — М.: Медицина, 1998. – 344 с.
• Лосев А.А. Учебное пособие по детской хирургии. Одесса – 2009. – С. 226-229.

Комментарии